孩子出现奇怪头型 — 谨防颅缝早闭



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什么是颅缝早闭?

正常头颅骨缝在出生后是开放的,使得颅腔容积能够随着宝宝的脑组织发育而逐渐扩大,为脑组织发育提供了充分的空间。同时,新骨在颅缝处逐渐形成,随着脑发育趋于成熟,骨缝会逐渐地闭合。颅缝早闭,简单地说就是一些先天的因素导致宝宝(一般1岁以内的孩子)有一条颅缝或者某几条骨缝过早地愈合。这时,局部的颅骨不会再随着脑组织发育而生长,这就叫做颅缝早闭。

颅缝早闭看似不是常见病,但发病率高达1/2500。希望通过这篇文章,让更多的宝爸宝妈认识到这个疾病的存在与危害,给宝宝一个更健康的未来。

颅缝是什么?

“颅缝”,解剖学术语,解剖学上颅骨之间借少量结缔组织相连形成的缝隙,如冠状缝、矢状缝、人字缝等,多条骨缝的交汇处称为颅囟。新生儿的颅骨尚未发育完全,相邻的骨之间间隙很宽,并被结缔组织膜封闭。

正常头颅生长发育过程

正常蝶囟出生后即闭合,后囟在3个月闭合,前囟在2岁左右闭合;宝宝出生时对边中点连线为1.5x2厘米,一般不超过2x2厘米,呈菱形;约至6个月时最大达到2.5~3厘米;到6-7个月后逐渐骨化缩小。正常者约在1至1.5岁完全闭合,最迟不超过2岁。如果囟门过早闭合,需要引起关注。

至于骨缝,闭合前由纤维组织覆盖。不同骨缝的闭合时间不同,额缝闭合最早,约2月龄时就闭合了,此后矢状缝、冠状缝、人字缝陆续在1岁至2岁间闭合。颅缝早闭患儿往往在婴儿期甚至新生儿期就会出现骨缝闭合。骨缝间过早的形成骨性连接,在骨缝处会呈现出类似骨骼挤压导致的隆起,医学上叫“骨嵴”。因此,如果在宝宝颅缝处发现骨嵴,那么也需要警惕颅缝早闭的可能。

颅缝及囟门的生理性闭合过程

什么原因导致颅缝早闭?

遗传学研究证实多种基因突变、致畸物质、机械压力或血液、代谢紊乱等与颅缝早闭有关,有些基因突变已经被证实会导致严重的颅缝早闭综合征。

颅缝早闭会造成很多不良后果,家长们最容易观察到的就是颅面畸形。由于是先天性疾病,发病年龄几乎都在1岁以内,甚至从胎儿期就开始发病,所以宝宝家长们要从小注意喔!

颅缝早闭头颅表现的样子

下图中有各类颅缝早闭的头颅形状示例,宝宝的家长们一定要时刻关注宝宝的脑袋形状呀!

颅缝早闭有什么危害?

有些单一颅缝早闭,可能由于未导致严重的后果而未引起人们重视。当然不同类型的颅缝早闭会有不同的影响,等到已经面目狰狞的时候说明已经很严重了。

如果不进行手术,头颅的形状会越来越难看,宝宝长大以后可能会面临头部的各种畸形,伴随着年龄增长,对孩子的心理健康会造成巨大的影响。

如果累及到眶部,可能会出现一边眼眶高,一边眼眶低,一只眼在前,一只眼在后的情况,使得面部形态出现扭曲。若影响到耳朵,耳朵可能会一高一低,一前一后。若累及多条颅缝,甚至可能出现整个脑袋从前面、侧面、后面看的形状都是不规则的。

除了上面提到的对外观的影响外,累及到眶部的畸形如果发展得更加严重,可能会影响同侧的视力发育,造成眼球发育不良、眼睑闭合不全或者突眼,最终可能会引起失明。

此外,在颅缝早闭中,由于骨缝过早出现紧密结合,局部骨骼会限制孩子的脑组织发育,有一定造成智力发育迟缓、学习能力低下的风险,也有出现颅内压力增高、继发小脑扁桃体下疝畸形、继发梗阻性脑积水的风险。

如何观察孩子的头型?

对于颅缝早闭这一疾病,最重要的是对于脑袋过长、过短、颅骨形态不对称、面部不对称的观察,其次是对于颅骨异常凹陷、突出(也就是“骨嵴”)的触摸。头围可作为参考,但并非主要标准,下面的表格给出了世界卫生组织发布的不同年龄段孩子头围的参考范围。但需要注意的是,颅缝早闭的最终诊断是要通过CT检查,甚至是基因检测确定的。

颅缝早闭最容易被发现的时间是出生后4个月内,最佳的治疗干预时间是出生后4-10月内,若更晚干预,将大大增加疾病并发症的出现几率,并增加治疗的难度。因而建议家长,应细心观察婴儿的头部发育情况,若发现异常信号,应尽早就医,尽早干预,给宝宝一个健康的未来。


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